試験URL

https://upload.umin.ac.jp/cgi-open-bin/ctr/ctr_view.cgi?recptno=R000037096

目的

原発性アルドステロン症（PA）、褐色細胞腫・パラガングリオーマ（PPGL）、クッシング症候群（CS）、サブクリニカルクッシング症候群（SCS)、ACTH非依存性大結節性副腎過形成（AIMAH）、その約60％がコルチゾール過剰分泌によるCSを呈する副腎がん（ACC)は難治性副腎疾患の代表的疾患で、質の高い診療法の確立が必須であるが、わが国独自のエビデンスは乏しい。本研究では申請者らが構築してきたこれら6疾患（および対照としてとしての非機能性副腎腺腫（NFA)）の疾患レジストリを活用、副腎疾患レジストリに統合し、その診療情報データベースを活用して診療に直結するエビデンスを創出、診療ガイドラインの質向上に資することを目的とする。

対象

研究対象

• 2006年1月以降に京都医療センターあるいは共同研究施設を受診した患者
• 日本内分泌学会の診断基準（あるいはそれに準ずる基準）で診断された原発性アルドステロン症（PA）、褐色細胞腫（PHEO）、クッシング症候群（CS）,サブクリニカルクッシング症候群（SCS）、ACTH非依存性大結節性副腎皮質過形成（AIMAH）、原発性色素結節性副腎皮質疾患（PPNAD)、副腎癌（ACC: Adrenocortical cancer）および対照疾患としての非機能性副腎腫瘍（Non-functioning adenoma: NFA）、本態性高血圧症（EH: Essential hypertension）の患者。
• 年齢：20歳以上90歳以下
• 性別：問わない
• 先行研究JPAS、ACPA-J、PHEO-Jレジストリの既登録患者含む

方法

デザイン

観察研究・コホート研究

目標症例数

PA：約4000例 (JPASからの移行例約2800例を含む)

CS/ SubCS：約350例

PHEO：約1200例

AIMAH：約60例

NFA：約900例

ACC:約50例

PPNAD約70例

本態性高血圧症：約500例（京都医療センターのみが対象）
（実績および事前調査に基づく。研究の進捗により適宜見直しを行う）

疾患レジストリ

難病プラットフォーム事業の標準レジストリ（予定）

 

エンドポイント

1. 1)　基本情報、血液検査、機能検査、画像所見
2. 2)　各種検査の実施方法、判定指標、判定基準等
3. 3)　治療法
4. 4)　アウトカム
5. 5)　費用対効果
6. 6)　その他

研究期間

研究全体の実施期間：研究機関の長の許可を受けた日～永年
但し、研究事業の動向を考慮して当面の研究期間は下記とする。
研究期間：2018年4月～2021年7月31日
症例登録期間：2018年4月（研究代表者施設倫理委員会承認後）～2021年7月31日
追跡期間：2018年4月～2021年7月31日
また、中央倫理審査委員会の規程により3年ごとに見直し、必要に応じて変更・追加申請を行う。

観察スケジュール

共同研究機関名

研究開発分担者

慶應義塾大学・腎臓内分泌代謝内科　教授　伊藤　裕

国立国際医療研究センター 糖尿病内分泌代謝科　内分泌代謝科　医長　田辺　晶代

京都大学　糖尿病・内分泌・栄養内科　教授　稲垣　暢也

九州大学大学院医学研究院　病態制御内科学分野（第三内科）　教授　小川　佳宏

慶應義塾大学医学部小児科学教室　教授　長谷川　奉延

大阪大学大学院医学系研究科　老年・総合内科学　教授　楽木　宏実

聖マリアンナ医科大学　横浜市西部病院　代謝・内分泌内科　部長　方波見 卓行

大阪大学大学院医学系研究科 内科学講座（内分泌・代謝内科学）講師　大月　道夫

京都大学大学院医学研究科　附属ゲノム医学センター　センター長・教授　松田　文彦

金沢大学　国際基幹教育院　教授　米田　隆

済生会横浜市東部病院 糖尿病・内分泌センター・糖尿病・内分泌内科副部長　一城 貴政

国立病院機構　函館病院　病理診断科　部長　木村　伯子

国際医療福祉大学　医学部公衆衛生学教室　助教　鈴木 知子

国立病院機構京都医療センター　内分泌・代謝内科　立木　美香

横浜市立大学附属病院　循環器・腎臓・高血圧内科学主任教授　田村　功一

京都府立医科大学大学院医学研究科　内分泌・代謝内科学　教授　福井　道明

医仁会武田総合病院　糖尿病センター　部長　中前　恵一郎

東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科　分子内分泌代謝学分野　教授　山田哲也

熊本大学病院　糖尿病・代謝・内分泌内科　助教　井形元維

日本大学医学部附属板橋病院　腎臓高血圧内分泌内科　部長　阿部　雅紀

東京医科歯科大学　疾患バイオリソースセンター　教授　田中　敏博

鳥取大学医学部附属病院　内分泌代謝内科　助教　伊澤　正一郎

神戸大学大学院医学研究科　糖尿病内分泌内科学　客員教授　高橋　裕

広島大学　内分泌・糖尿病内科　講師　沖　健司

 

研究開発協力者

東京大学医学部附属病院　腎臓・内分泌内科　藤田　恵

埼玉医大国際医療センター　泌尿器腫瘍科　西本　紘嗣郎

京都大学環境安全保健機構　健康科学センター長　川村　孝

群馬大学大学院医学系研究科　病態制御内科学　山田　正信

東京大学大学院医学系研究科(付属病院)　田倉　智之

金沢大学附属病院　内分泌代謝内科　武田　仁勇

福岡大学医学部 内分泌・糖尿病内科　田邉真紀人

東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科　分子内分泌代謝学分野　村上正憲

東京医科歯科大学　糖尿病・内分泌・代謝内科　吉本　貴宣

慶應義塾大学医学部　腎臓内分泌代謝内科　宮下 和季

聖マリアンナ医科大学　代謝・内分泌内科　教授　曽根 正勝

大阪大学大学院医学系研究科　老年・総合内科学　山本 浩一

公立昭和病院　代謝内科　髙橋　克敏

京都大学　医学部泌尿器科　小川　修

京都大学　医学部泌尿器科　山崎　俊成

市立札幌病院 糖尿病・内分泌内科　和田 典男

国立病院機構　九州医療センター 代謝内分泌内科 　渡邉　哲博

九州大学大学院医学研究院　病態制御内科学分野（第三内科）坂本　竜一

松山赤十字病院　内科　福岡　富和　

医療法人いずみ会　藤井循環器内科（JR　広島病院）　藤井 雄一

神鋼記念病院　循環器内科　医長　亀村 幸平

三田市民病院　循環器科　副院長　松田 祐一

国立国際医療研究センター　医療情報解析研究部　客員研究員　新保　卓郎

福島県立医科大学会津医療センター　糖尿病・代謝・腎臓内科学講座　橋本　重厚

さくら会病院　内科　部長　甲斐　達也

日本大学医学部附属板橋病院　腎臓高血圧内分泌内科　研究員　小林　洋輝

岡崎市民病院 内分泌・糖尿病内科　渡邉　峰守

みさと健和病院　糖尿病・内分泌内科　吉川　雄一郎

愛媛県立中央病院　糖尿病・内分泌内科部長　宮内　省蔵　

天理よろづ相談所病院　内分泌内科　岡村　真太郎

国立病院機構京都医療センター　内分泌・代謝内科　馬越　宜洋

九州大学　内分泌代謝・糖尿病内科　助教　蘆田　健二

武蔵野赤十字病院　内分泌代謝科　杉山　徹

水戸済生会総合病院　臨床研修センター、循環器内科　センター長、部長　千葉　義郎

藤田医科大学医学部　内分泌・代謝内科学　教授　鈴木　敦詞

東北医科薬科大学　医学部　病理学教室　教授　中村　保宏

三重大学医学部附属病院 循環器腎臓内科・総合内科　岡本　隆二

順天堂大学大学院　代謝内分泌学講座　後藤　広昌

横浜市立大学附属市民総合医療センター　腎臓・高血圧内科　平和伸仁

横浜市立大学附属市民総合医療センター　腎臓・高血圧内科　土師達也

公立学校共済組合　東海中央病院　内分泌・糖尿病内科　奥村　中

京都大学大学院医学研究科　附属ゲノム医学センター疾患ゲノム疫学解析分野　川口　喬久

兵庫医科大学　糖尿病内分泌代謝内科　主任教授　小山　英則

川崎医科大学附属病院　糖尿病・代謝・内分泌内科　部長　宗 友厚

岐阜大学大学院医学系研究科　内分泌代謝病態学　教授　矢部 大介

旭川厚生病院　小児科　部長　向井 徳男

国立病院機構京都医療センター　臨床研究センターセンター長　八十田明宏

高知大学　内分泌代謝・腎臓内科　准教授　西山　充

松坂市民病院　循環器内科　坂口 慎太郎

神戸大学大学院医学研究科　糖尿病内分泌内科学　福岡　秀規

奈良県立医科大学　糖尿病・内分泌内科学講座　高橋　裕

Duke University of school of Medicine, Family Medicine and Community Health　Assistant Professor　矢野　裕一朗

Department of Endocrinology and Diabetes, University of Munich, Professor. Martin Reincke

Department of Endocrinology and Diabetes, University of Munich, Tracy A. Williams

Mayo Clinic, MN, USA, Professor, William F. Young, Jr.

University Clinic Zurich, Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Klinische Ernährung, Switzerland/ University Hospital Munich, Medizinisch Klinik Innenstadt, Germany, Professor, Felix Beuschlein

University Clinic Zurich　Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Klinische Ernährung, Switzerland, Ariadni Spyroglou

European Network for the Study of Adrenal Tumors（ENS@T）